Як правило, у дітей найчастіше йдеться про розвиток саме внутрішньопечінкового холестазу, рідше - позапечінкового. У переважній більшості випадків причинами розвитку позапеченкового холестазу є вроджені вади розвитку жовчних шляхів: атрезія або стеноз загального жовчного протоку. Випадки, коли є перешкода зсередини відтоку жовчі (закриття просвіту жовчними каменями), в дитячій практиці - досить рідкісне явище.
Причини
Причинами помірного холестазу у дітей, як більш поширеної форми в дитячій практиці, є:
- вроджені метаболічні дефекти деяких ферментів, які беруть участь у біосинтезі та кон 'югації жовчних кислот;
- порушення канальцевої секреції (прогресуючий сімейний холестаз);
- метаболічні захворювання, які можуть протікати із залученням або без залучення біліарного тракту (дефекти окислення жирних кислот);
- Синдром Алажиля - рідкісне генетичне захворювання, яке є найбільш частою причиною неонатального холестазу;
- склерозуючий холангіт, який проявляється звуженням стінок жовчних протоків в результаті запальних змін в них;
- вірусні агенти: вірусні гепатити А, В, С, D, E, F, вірус Епштейн-Барра;
- неконтрольоване призначення таких препаратів, як "" Еритроміцин "", "" Ампіцилін "", "Фуразолідон" "," Фурадонін "";
- глистні інвазії, які досить поширені у дітей.
Як визначити хворобу?
Більшість батьків цікавить питання, за якими симптомами та ознаками можна визначити наявність хвороби. Медики кажуть, що симптоми холестазу у дітей можуть бути різними, оскільки багато залежить від віку дитини, індивідуальних особливостей дитячого організму, а також від форми цього серйозного захворювання.
Симптоми
Однією з найперших зовнішніх ознак, які можна виявити відразу ж, є сильний і постійний шкірний свербіж, який супроводжується висипом, правда, найчастіше спостерігається цей симптом у підлітків, набагато рідше зустрічається він у дітей молодшого віку. Батькам слід відразу ж звернутися до місцевого педіатра, якщо у дитини з 'явився свербіж, а також висип і лушпіння на шкірі в області сідниць і живота. Деякі пацієнти скаржаться на сильний свербіж і появу висипу на ногах, а також руках. Поширеною ознакою холестазу у зовсім маленьких дітей є жовтяниця, а визначити її можна за рівномірним жовтуватим відтінком шкіри всього тіла, а також обличчя. Крім того, жовтуватий відтінок набувають слизові оболонки та білки очей.
При холестазі у дітей будь-якого віку можуть спостерігатися і такі симптоми, як блювота і сильна раптова нудота, причому на такі ознаки батькам слід звернути увагу в першу чергу, оскільки виникає ймовірність того, що захворювання перейшло в гостру форму, що вимагає швидкого і професійного лікування. Кал у дітей, які страждають на холестаз, стає дуже світлим, а сеча набуває темного відтінку. Всі ці прояви холестазу можуть супроводжуватися підвищеною температурою, що свідчить, що захворювання прогресує, а стан дитини погіршується.
Діагностика
Діагностика холестазу у дітей повинна бути розпочата якомога раніше, щоб уникнути ускладнень (холестатичний цироз печінки). Вимоги до діагностики - це комплексний підхід і швидке отримання результатів досліджень для раннього початку терапії.
Що ж включає в себе ця процедура?
В першу чергу це збір анамнезу. Потрібно звернути увагу на те, чи є в сім 'ї подібні випадки захворювання, вроджені вади розвитку, спадкові захворювання.
Наступний етап діагностики - це лабораторні дослідження:
- клінічний аналіз крові;
- біохімічний аналіз крові (загальний білок і його фракції);
- загальний білірубін і його фракції, ферменти цитолізу - АЛТ, АСТ;
- тимолова проба, яка відображає білковосинтетичну функцію печінки;
- коагулограма (протромбіновий індекс, фібриноген);
- маркери холестазу в крові (в динаміці з інтервалом в 2-3 тижні): гамма-глутамінтрансфераза (ГГТ), холестерин, лужна фосфатаза, жовчні кислоти.
Ну і, звичайно, остаточно підтвердити діагноз дозволять додаткові інструментальні методи діагностики (візуалізації гепатобіліарної системи дитини), такі як:
- УЗД печінки та жовчного міхура;
- ретроградна холецистохолангіографія (РХПГ);
- магніторезонансна томографія (МРТ);
- біопсія печінки (морфологічне дослідження тканини печінки має високу доказову базу): визначення ступеня вираженості застою жовчі в протоках.
Лікування
Синдром холестазу у дітей - це застій жовчі в протоках жовчного міхура, який призводить до розвитку важкої інтоксикації організму, утворення каменів, алергічних реакцій, отруєння печінки. Діагностика та лікування цього виду хвороби проводиться в умовах стаціонару. Лікар відділення гастроентерології та пульмонології, спираючись на результати біохімічного та загального аналізу крові, а також даних УЗД-діагностики, призначає комплексне лікування захворювання.
У рамках терапевтичного підходу можуть бути використані:
- призначення дієти;
- лікарські речовини жовчогінні і для лікування печінки;
- антибіотики при підвищенні температури тіла.
- антигістамінні препарати;
- препарати для стабілізації травної функції;
- пробіотики, пребіотики;
- вітамінний комплекс і фолієва кислота;
- сорбенти;
- в рідкісних випадках проводиться операція з усунення пороку розвитку.
Дієтотерапія
Головною рекомендацією фахівця з харчування є відмова від жирної їжі, а також повне виключення: солодощів, продуктів, що відносяться до класу високоалергенних (червона риба, ікра, гриби, свинина, телятина, курка, помідор, червоні фрукти та ягоди, диня, кавун, какао, білий цукор, олія, горіхи, щавель).
У будь-яких кількостях можна їсти:
- зелень - кріп, петрушку, зелену цибулю і ріпчасту цибулю (якщо вони не викликають зжоги);
- зелені овочі та фрукти - грушу, яблуко, кабачок, кольорову капусту, селеру тощо;
- жовті та помаранчеві фрукти - морква, гарбуз, яблука, банани, перець болгарський;
- соки свіжовижаті, розбавлені з водою у співвідношенні 2:1, консервовані категорично заборонені;
- компот із сухофруктів, збір краще підбирати самостійно, використовувати білий ізюм, зелене яблуко свіже, чорнослив без сторонніх добавок, курагу добірну.
- рибу білу нежирну - минтай, хек;
- м 'ясо - яловичину вирізку, обов' язково у відвареному вигляді, бульйон не використовується (в процесі варіння воду в каструлі потрібно міняти не менше 3 разів, замість курки можна використовувати філе індички, варити за тим же принципом, що і яловичину, бульйон зливати повністю);
- суп овочевий;
- олія оливкова;
- яйце перепелине - жовток;
- підсолоджувач - сироп з тростинного цукру (можна зварити самостійно);
- сіль тільки в розчині;
- молочні продукти за рекомендацією лікаря.
Медикаментозна терапія
Лікування холестазу у дітей спеціалізованими препаратами призначається лише у разі вільного відкритого жовчного протоку. Якщо є загин або мала аномалія тіла жовчного міхура, то проводиться хірургічна операція в режимі екстреного супроводу. Які препарати найчастіше використовують у лікуванні холестазу у дитини 5 років і вище для нормалізації загального стану?
- "" Панкреатин "" або "" Креон "". Належать до групи ферментовмісних засобів, які допомагають нормалізувати процеси травлення та засвоєння корисних мікроелементів з їжі.
- Антибіотики. Якщо почався локальний запальний процес, призначають антибіотики широкого спектру дії. Але оскільки такі випадки вкрай рідкісні, у застосуванні сильнодіючих засобів немає необхідності.
- "" Полісорб "", "" Ентеросгель "", "Лакта-Фільтрум" ". Сорбенти виводять з крові токсини, які пригнічують ріст імунних клітин для включення природних механізмів одужання.
- Антигістамінні препарати (таблетки і краплі проти алергії). Найчастішим явищем при холестазі є шкірних свербіж і місцева алергічна реакція, при цьому вид їжі абсолютно не має значення. Вона виникає як відповідна реакція імунної системи на подразник - жовч.
- Пробіотики, пребіотики. Виникнення проблем зі шлунково-кишковим трактом, порушення процесу дефекації - одне з побічних явищ холестазу. Тому для захисту кишечника від появи язв, поліпів, розривів слизової оболонки та розвитку мікробних уражень призначаються пробіотики. Корисні лактобактерії заспокоюють і захищають стінки кишечника, шлунка, відновлюючи природну перистальтику, систему забору корисних мікроелементів і їх розщеплення.
- "" Урсосан "", "Урсофальк" ". Препарати для лікування печінки призначають у разі її збільшення (отруєння шкідливими речовинами). Протягом 1 місяця з моменту виписки пацієнт зобов 'язаний приймати спеціальні засоби з метою комплексного лікування та профілактики розвитку хронічного стану. Після того як курс пройдено, призначають повторні дослідження крові на біохімію та УЗД. Це допомагає переконатися в тому, що небезпека минула і загальний стан організму знаходиться в межах норми.
- Вітамінні комплекси і фолієва кислота. Призначаються в реабілітаційних цілях і для профілактики розвитку інших станів, пов 'язаних з порушенням обмінних функцій, гіповітамінозу, анемії і так далі.
Наслідки
Наслідків холестазу для дитини є чимало. Наприклад, знижена щільність кісткових тканин, так званий остеопороз. При хворобі знижується рівень різних вітамінів у крові:
- нестача вітаміну К сприяє появі кровотечі, вітаміну А - зниженню зору, гемералопії;
- каміння в жовчному міхурі, які провокують появу холангіту;
- печінка втрачає свої властивості і з 'являється ризик виникнення ниркової недостатності;
- тканини печінки можуть замінюватися сполучною тканиною - це цироз печінки.
Профілактика захворювання
Для зниження ризику захворювання рекомендується:
- виводити дітей на тривалі прогулянки на свіжому повітрі;
- ретельно стежити за харчуванням, а саме не переїдати і виключати шкідливу їжу (фастфуди, шкідливі напої, велика кількість солодкого, солоного, смаженого);
- займатися фізичними вправами (є навіть спеціальні вправи при застої жовчі).
Найголовніше і важливе - запобігти появі хвороби, а в разі чого своєчасно її діагностувати. Потрібно бути дуже уважним до своєї дитини, адже не завжди симптоми яскраво виражені. Якщо щось викликає підозри - негайно зверніться до лікаря, не займайтеся самолікуванням. Найважливіше, що можна зробити для дитини - це дотримуватися простих правил для профілактики захворювання.