Лейоміосаркома матки - це рідкісне злоякісне утворення тіла матки, яке виникає з м 'язової тканини (міометрія). Захворювання може розвинутися приблизно у 1-5 з кожних 1000 жінок, у яких раніше була діагностована міома. Середній вік пацієнтів варіюється в діапазоні від 32 до 63 років. Більшість випадків захворювання спостерігається у жінок старше 50 років. Порівняно з іншими видами онкологічних процесів у матці цей вид раку є найбільш агресивним. Лейоміосаркома матки становить до 2% всіх злоякісних пухлин матки.
Онкологія в гінекології зустрічається щорічно. Частіше захворювань раку схильні жінки репродуктивного віку. У багатьох пацієнтів з лейоміосаркомою в анамнезі зустрічаються й інші гінекологічні хвороби. У 75% хворих рак поєднується з міомою матки.
Епідеміологія
Щорічно приблизно у шістьох з мільйона жінок діагностують лейоміосаркому матки. Захворювання часто виявляють випадково, коли жінка проходить процедуру гістеректомії (видалення матки) через великий розмір або кількість міом. Виявити розвиток онкологічного процесу до операції досить важко. Це пояснюється тим, що у більшості жінок кілька міоматозних вузлів. А для постановки діагнозу необхідно проводити біопсію кожного з них.
Причини
Точна причина виникнення лейоміосаркоми тіла матки невідома. Онкологічний процес часто виникає спонтанно, без видимих підстав. Дослідники припускають, що деякі фактори сприяють виникненню певних типів раку. До них відносять:
- генетичні та імунологічні аномалії;
- фактори навколишнього середовища (наприклад, вплив ультрафіолетових променів, певних хімічних речовин, іонізуюче випромінювання);
- зайва вага;
- стрес.
У людей з раковими захворюваннями, включаючи лейоміосаркому, злоякісні новоутворення можуть розвинутися через аномальні зміни в структурі і розташування певних клітин, відомих як онкогени або гени-супресори. Перші контролюють зростання клітин, другі - їх поділ і загибель. Конкретна причина зміни цих генів невідома. Однак дослідження показують, що аномалії ДНК (дезоксирибонуклеїнова кислота), яка є носієм генетичного коду організму, є основою клітинної злоякісної трансформації. Ці аномальні генетичні зміни можуть відбутися спонтанно з невідомих причин і в рідкісних випадках можуть бути успадковані.
Виникнення лейоміосаркоми може бути пов 'язане зі специфічними генетичними та екологічними факторами ризику. Деякі спадкові статки, що протікають у сім 'ях, можуть збільшити ризик розвитку захворювання. До цих розладів належать:
- Синдром Гарднера - рідкісне спадкове захворювання, що характеризується появою аденоматозних поліпів у кишечнику, безліччю шкірних уражень і остеом кісток черепа.
- Синдром лі-Фраумені - рідкісне захворювання зі спадковою патологією. Характеризується розвитком ракового захворювання через мутації в гені, що відповідає за розвиток злоякісного процесу в організмі.
- Синдром Вернера (або прогерія) - захворювання, що виражається в передчасному старінні.
- Нейрофіброматоз - стан, що характеризується зміною забарвлення шкіри (пігментація) і появою пухлин на шкірі, в мозку та інших частинах тіла.
- Синдроми імунної недостатності (ВІЛ, первинний, вторинний імунодефіцит). Порушення імунної системи, що з 'явилися внаслідок певних причин. Наприклад, поразка вірусом, кортикостероїдами, випромінюванням тощо.
Точний зв 'язок між лейоміосаркомою і цими розладами не виявлено.
Ознаки та симптоми
Симптоми лейоміосаркоми матки варіюються залежно від точного розташування, розміру і прогресування пухлини. У багатьох жінок захворювання протікає безсимптомно. Найбільш поширеною ознакою злоякісного процесу є аномальні кров 'яні виділення під час клімаксу. Незвичайні виділення виступають важливим фактором, який може вказувати не тільки на лейоміосаркому матки, але також і на інші гінекологічні хвороби.
Загальні симптоми, пов 'язані з онкологічним захворюванням, полягають у появі почуття нездужання, втоми, ознобу, підвищенні температури і втрати ваги.
Ознаки і симптоми лейоміосаркоми матки можуть включати:
- Вагінальні кровотечі.
- Освіта в тазовій галузі, яку можна визначити на дотик. Спостерігається в 50% випадків.
- Біль внизу живота відзначається приблизно в 25% випадків. Деякі пухлини дуже болючі.
- Незвичайне почуття розпирання і тиску в тазовій області. У деяких випадках відзначається випирання пухлини.
- Влагалищные выделения.
- Збільшення нижньої частини живота.
- Учащене сечовипускання внаслідок компресії/тиску пухлини.
- Біль у попереку.
- Болючі відчуття під час статевого акту.
- Крововилив. Кровотеча може виникнути при пухлинах великих розмірів.
- Інфаркт. Крововилив у пухлини може призвести до відмирання тканин.
Лейоміосаркома матки може поширюватися локально і в інші області тіла, особливо в легені і печінку, часто викликаючи небезпечні для життя ускладнення. Захворювання має тенденцію до рецидиву більш ніж у половині випадків, іноді протягом 8-16 місяців після встановлення початкового діагнозу і початку лікування.
Постановка діагнозу
Для діагностики лейоміосаркоми матки проводять гістологічне дослідження. Огляд фіброзної тканини є ключовим діагностичним аспектом, що відрізняє злоякісну лейоміосаркому від доброякісної - лейоміоми. Для оцінки розміру, розташування, прогресування пухлини призначається додаткове обстеження. Наприклад:
- комп 'ютерне томографічне сканування (КТ);
- магнітно-резонансна томографія (МРТ);
- трансвагінальне ультразвукове дослідження (УЗД).
При КТ-скануванні використовується комп 'ютер і рентгенівські промені для створення плівки, що показує поперечні перерізи певних структур тканин. МРТ використовує магнітне поле і радіохвилі для отримання зображень поперечного перерізу окремих органів і тканин організму. Під час ультразвукового обстеження відображені звукові хвилі створюють образ матки.
Також можуть бути проведені лабораторні дослідження та спеціалізована діагностика для визначення можливої інфільтрації регіонарних лімфатичних вузлів і наявності віддалених метастазів.
Стадії захворювання
Одна з найбільших проблем, пов 'язаних з діагностикою раку, полягає в тому, що рак метастазує (поширюється) за межі свого початкового місця розташування. Стадія позначається числом від 1 до 4. Чим воно вище, тим більше рак поширився по всьому тілу. Ця інформація необхідна для планування правильного лікування.
Розрізняють наступні стадії лейоміосаркоми матки:
- Стадія I - пухлина розташовується тільки в матці.
- Стадія II - рак поширюється на шийку матки.
- Стадія III - рак виходить за межі матки і шийки матки, але все ще знаходиться в тазу.
- Стадія IV - рак метастазує за межі тазу, включаючи сечовий міхур, живіт і пах.
Лікування
Лейоміосаркома матки є рідкісним, але клінічно агресивним злоякісним захворюванням. Вибір тактики лікування здійснюється залежно від різних факторів, таких як:
- первинне розташування пухлини;
- стадія захворювання;
- ступінь злоякісності;
- розмір пухлини;
- швидкість зростання клітин пухлини;
- операбельність пухлини;
- поширення метастазів на лімфатичні вузли або інші органи
- вік і загальний стан здоров 'я пацієнта.
Рішення, що стосуються використання конкретних втручань, повинні прийматися лікарями та іншими членами медичної комісії після ретельної консультації з пацієнтом, а також виходячи з особливостей даного випадку.
Хірургія
Основною формою лікування лейоміосаркоми тіла матки є видалення всієї пухлини і будь-якої ураженої тканини. Зазвичай проводиться повне хірургічне видалення матки (гістеректомія). Видалення маточних труб і яєчників (двостороння сальпінго - оофоректомія) може бути рекомендовано для жінок, які перебувають у періоді менопаузи, а також за наявності метастазів.
Після видалення матки наслідки для організму полягають у припиненні регулярних менструальних кровотечей. Це означає, що жінка більше не зможе мати дітей. Але оскільки маточні лейоміосаркоми зазвичай зустрічаються у жінок у старшому віці, видалення матки після 50 років не повинно стати проблемою. Зазвичай жінки вже мають дітей або більше не планують вагітність. Однак існуючі методи допоміжних репродуктивних технологій є можливим рішенням для пар, які бажають завести дитину.
Крім втрати функції дітонародження, після видалення матки наслідки для організму можуть виражатися в наступних симптомах:
- втрата сексуального потягу;
- порушення гормонального фону;
- психологічні розлади;
- поява виділення;
- біль;
- слабкість.
Лікування пацієнтів з метастатичним та/або рецидивуючим захворюванням має визначатися на індивідуальній основі. Найкращим варіантом є повне видалення пухлини. Однак це не завжди можливо. Пацієнту необхідно регулярно проходити огляд для попередження рецидиву.
Хіміотерапія і променева терапія
Після хірургічного втручання призначається медикаментозне лікування в комбінації з хіміотерапією і променевою терапією. У деяких випадках променеву терапію можна використовувати перед операцією для зменшення розміру пухлини. При 3 і 4 стадіях вона не завжди дає позитивний результат.
Для знищення клітин пухлини лікар призначає спеціальні ліки у вигляді таблеток або ін 'єкцій. Також можуть використовуватися деякі комбінації хіміотерапевтичних препаратів. В даний час проводяться дослідження з розробки нових хіміотерапевтичних комбінацій, які можуть виявитися корисними при лікуванні лейоміосаркоми.
Можливі ускладнення
Лейоміосаркома - це різновид саркоми м 'яких тканин. До, під час і після діагностики та лікування пухлини матки можуть виникнути такі можливі ускладнення:
- Стрес, занепокоєння, апатія через рак матки.
- Важкі та тривалі менструальні кровотечі можуть призвести до анемії.
- Пухлина може зазнавати механічних пошкоджень, таких як скручування, що може призвести до болю. Відомо, що поліповидні пухлини в деяких випадках викликають випадання шийки матки.
- Деякі пухлини збільшуються до великих розмірів і навіть випинаються з матки, вражаючи прилеглі репродуктивні органи.
- Рак може поширюватися в будь-якому напрямку, навіть на регіональному рівні. Він може вражати шлунково-кишковий тракт або сечоводні шляхи.
- Затримка в постановці діагнозу може призвести до поширення метастазів.
- Метастази на ранніх стадіях лейоміосаркоми матки виникають через високу васкуларність (кровопостачання) матки. Як правило, в першу чергу зазвичай страждають легені.
- Пухлина може також негативно вплинути на прилеглі/навколишні структури, такі як нерви і суглоби, що призводить до дискомфорту або втрати чутливості.
- Побічні ефекти хіміотерапії та радіації.
- Сексуальна дисфункція може виникнути як побічний ефект хірургії, хіміотерапії або променевої терапії.
- Рецидив пухлини після неповного хірургічного видалення.
Лейоміосаркома матки. Прогноз
Основним видом лікування для пацієнтів з лейоміосаркомою, діагностованою вперше, є хірургічне видалення матки і шийки матки. Приблизно у 70-75% пацієнтів захворювання діагностують на 1-2 стадіях, коли рак ще не поширився за межі органу. 5-річна виживаність становить всього 50%. У жінок з метастазами, що поширилися за межі матки і шийки матки, прогноз вкрай несприятливий.
Для оцінки стану пацієнта фахівці використовують такі характеристики онкологічної пухлини:
- розмір;
- швидкість ділення клітин;
- прогресування;
- розташування.
Незважаючи на повне хірургічне видалення і найкращі доступні методи лікування, приблизно у 70% пацієнтів може розвинутися рецидив в середньому через 8-16 місяців після початкового діагнозу.
Після лікування
При гінекологічних хворобах, ускладнених онкологією, призначається гістеректомія. Цей вимушений захід спрямований на збереження життя пацієнтки. Післяопераційний період після видалення матки полягає в спостереженні і дотриманні пацієнтом всіх рекомендацій. Наприклад:
- обмеження фізичної та сексуальної активності протягом 6 тижнів;
- носіння бандажа;
- відпочинок і сон;
- не користуватися тампонами;
- не відвідувати лазні, басейни, користуватися душем.
Як часто потрібно проходити гінеколога? Огляди рекомендується здійснювати кожні 3 місяці протягом перших трьох років після постановки діагнозу. Комп 'ютерна томографія проводиться кожні півроку-рік для контролю. При появі будь-яких незвичайних симптомів у післяопераційному періоді після видалення матки слід негайно звернутися до лікаря.
Куди звернутися?
Лікуванням лейоміосаркоми тіла матки займаються лікарі-онкогінекологи. І, потрібно сказати, досить успішно. Одним з провідних наукових і лікувально-профілактичних закладів із захворювань раку в нашій країні є Онкологічний центр імені Герцена в Москві. Клініка здійснює широкий спектр сучасних методів дослідження та лікування онкологічних захворювань, в тому числі і раку матки. Злоякісні пухлини жіночих статевих органів займають особливе місце в онкології. Саме такі гінекологічні хвороби найчастіше зустрічаються у жінок. Що вдіяти, це бич сучасного суспільства. Щорічно в Онкологічному центрі імені Герцена в Москві спеціалізовану медичну стаціонарну допомогу надають понад 11 тисячам пацієнтів.
Насамкінець
Лейоміосаркома тіла матки - рідкісна пухлина, яка становить тільки від 1% до 2% від усіх злоякісних новоутворень матки. Порівняно з іншими типами раку матки, це пухлина агресивна і пов 'язана з високими темпами прогресування, рецидиву і смертності.
Лікування злоякісних новоутворень в основному здійснюється шляхом хірургічного втручання та додаткових лікувальних заходів, які включають променеву терапію та хіміотерапію. Прогноз лейоміосаркоми матки в основному залежить від стадії раку та інших факторів.
Медичні центри та лікарні, що спеціалізуються на саркомах, проводять дослідження нових методів лікування людей із саркомами м 'яких тканин, включаючи нові хіміотерапевтичні препарати, нові комбінації ліків і різні біологічні методи лікування, які включають імунну систему в боротьбу з раком.