Люпус-нефрит є одним з найбільш частих ускладнень системної червоної вовчанки. СКВ - це аутоімунне захворювання, викликане появою в організмі антитіл, що сприймають "рідні" білки як чужорідні. Внаслідок цього розвивається асептичне запалення в різних частинах тіла. У тому числі і в нирках.
Визначення
Люпус-нефрит, або вовчанковий нефрит - це важке захворювання нирок при системній червоній вовчанці. Поширеність цього захворювання в популяції в середньому сорок осіб на сто тисяч населення. Найчастіше хворіють представники прекрасної половини у віці від двадцяти до сорока років. Найчастіше патологія зустрічається в афро-карибській популяції.
Захворювання може бути викликане найрізноманітнішими факторами: від надмірного захоплення засмагою, до генетичних порушень, тому вкрай важливо вчасно звернути увагу на симптоми і піти до лікаря. Адже чим раніше буде розпочато лікування, тим краще прогноз для життя і здоров 'я пацієнта.
Етіологія
Люпус-нефрит може бути спровокований постійною тривалою інсоляцією (захоплення солярієм або проживання в сонячних місцях), алергією на лікарські препарати, перманентним стресом і навіть вагітністю (плід сприймається як чужорідний організм і імунна система починає атакувати клітини матері).
Крім того, на розвиток захворювання впливають генетичні схильності, наявність гормонального дисбалансу, часті вірусні захворювання (віруси вбудовуються в клітини організму, залишаючи на їх поверхні свої антигени і провокують, таким чином, імунну відповідь). Шанс розвитку захворювання у близьких родичів в кілька разів вище, ніж в середньому по популяції.
Патогенез
Люпус-нефрит є частиною великого симптомокомплексу, що розвивається при системній червоній вовчанці. Аутоантітела насамперед розвиваються до нативної ДНК і її з 'єднання з гістонами, до білків системи комплементу і кардіоліпіну. Причина таке агресії - зниження толерантності до власних антигенів, дефекти В і Т-лімфоцитів.
Безпосередньо розвиток нефриту пов 'язують з тим, що комплекси антиген-антитіл тропни до тканин ниркових канальців. Як тільки така білкова молекула прикріплюється на поверхні клітини, вона запускає каскад біохімічних реакцій, в результаті яких вивільняються активні речовини, що розплавляють клітини. Це, в свою чергу, викликає запальну реакцію, яка тільки посилює руйнування.
Патоморфологія
Люпус-нефрит при СКВ може мати різні морфологічні прояви. При розтині хворих відзначається зміна в мембранах клубочків нирок, активний поділ їх клітин, розширення мезангіуму, склероз судинних петель та інше. Ці прояви можуть бути одночасно як в одному, так і в декількох клубочках.
Найбільш специфічним для вовчаночного нефриту є фібриноїдний некроз капілярів петлі Генле, а також гістологічно виявляється каріопікноз і каріорексис (поділ і лізис ядра клітини). Крім того, патогномонічною є зміна базальних мембран клубочків у вигляді "дротяних петель" і наявність гіалінових тромбів у просвіті капілярів як наслідок відкладення імунних комплексів.
Класифікація
Клінічно і морфологічно можна виділити кілька стадій, які проходить люпус-нефрит. Класифікація Всесвітньої організації охорони здоров 'я виглядає так:
- Перший клас: клубочки мають нормальну структуру.
- Другий клас: є тільки зміни мезангія.
- Третій клас: гломерулонефрит з поразкою половини всіх клубочків.
- Четвертий клас: дифузний гломерулонефрит.
- П 'ятий клас: мембранозний гломерулонефрит.
- Шостий клас: склерозуючий гломерулонефрит.
Існує також класифікація Сєрова, в якій він виділяє осередок, дифузний, мембранозний, мезангіопроліферативний, мезангіокапілярний і фібропластичний гломерулонефрит.
Симптоми
Мембранозний люпус-нефрит має як облігатні, так і факультативні симптоми. Одним з обов 'язкових його проявів є протеинурія, тобто наявність білка в сечі. Також часто можна зустріти гематурію, лейко - і лімфоцитурію. Ці ознаки свідчать про наявність запального процесу в нирках і можуть бути не тільки при СКВ.
З прогресуванням аутоімунного процесу наростають симптоми ниркової недостатності, що проявляються підвищенням рівня креатиніну в крові і сечі, слабкістю, млявістю хворого, сопорозними станами.
Виділяють повільно прогресуючий і швидко прогресуючий нефрит. Якщо захворювання розвивається повільно, то превалюють сечовий і нефротичний синдром. Крім того, вовчанковий нефрит може проходити в неактивній або прихованій формі, коли з усіх симптомів присутня тільки незначна протеинурія.
Швидко прогресуючий люпус-нефрит дуже схожий на класичний гломерулонефрит. Ниркова недостатність стрімко зростає, з 'являється макрогематурія, підвищення артеріального тиску і нефротичний синдром. У важких випадках може розвиватися синдром степемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВЗ).
Люпус-нефрит у дітей
У 1/5 всіх хворих на системну червону вовчанку перші симптоми захворювання з 'явилися ще в дитинстві. У дітей молодше 10 років вона практично не зустрічається, але є опис випадків СКВ у дитини півтора місяця від роду.
Розвиток захворювання у малюків не відрізняється від такого у дорослих. Клінічна картина може бути різноманітною: від безсимптомної течії до швидкорогресуючої. Гостра ниркова недостатність розвивається рідко.
Виділяють кілька ознак СКВ у дитини:
- еритема на обличчі;
- дискоїдні висипання по тілу;
- чутливість до сонячних променів;
- виразки на слизових;
- запалення суглобів;
- ураження нирок;
- порушення з боку ЦНС;
- підвищена кровоточивість;
- імунологічні порушення;
- наявність антинуклеарних антитіл.
Якщо в клініці присутні хоча б чотири ознаки з цього списку, то можна впевнено заявити, що у дитини системна червона вовчанка. Поразка нирок у дитячому віці рідко виходить на перший план. Як правило, симптоми можуть варіюватися від гломерулонефриту до проявів антифосфоліпідного синдрому.
Прогноз розвитку захворювання у дітей більш сприятливий. Через десять років після постановки діагнозу діаліз потрібно тільки 10 відсоткам пацієнтів.
Діагностика
Що дає лікарю привід запідозрити люпус-нефрит? Діагностика, як правило, спирається на вже наявні клінічні та лабораторні підтверджені дані про СКВ:
- болю і запалення в суглобах;
- висипання на шкірі особи у вигляді метелика;
- наявність в анамнезі випоту в порожнині (плеврит, перикардит);
- швидка втрата маси тіла, підвищення температури.
У загальному аналізі крові спостерігається анемія, зниження тромбоцитів, підвищення швидкості осідання еритроцитів, зниження білків комплементу. Для діагностики важливо виявити антитіла до нативної ДНК.
Як правило, цього буває достатньо, щоб поставити діагноз системної червоної вовчанки і, як наслідок, вовчанкового нефриту. Однак поява білка в сечі може запізнюватися на один-два роки від маніфестації захворювання. У такому випадку лікар покладається на імуноферментний аналіз і виявлення антитіл. Якщо немає підтверджених лабораторних даних, то потрібно продовжувати діагностичний пошук, особливо це стосується пацієнтів чоловічої статі, так як для них дана нозологія досить рідкісна.
Диференціюють люпус-нефрит при СКВ з бактеріальним ендокардитом, загостреннями ревматоїдного артриту, мієломною хворобою, хронічним гепатитом, амілоїдозом і синдромом Шенлейна-Геноха.
Перший етап лікування
Лікування люпус-нефриту - це тривалий і копіткий процес, який часто триває все життя. Він проходить у два етапи. На першому етапі купується загострення хвороби. Мета лікування - домогтися стійкої ремісії, або хоча б знизити клінічні прояви.
Прийом ліків повинен початися якомога раніше від моменту постановки діагнозу. Все відбувається настільки швидко, що навіть затримка в п 'ять-сім днів може стати фатальною помилкою. Якщо активність процесу невисока (це покажуть титри антитіл), то лікар може обмежитися призначенням кортикостероїдів у високих дозах терміном на два місяці з подальшим повільним зниженням дозування (різко скасовувати препарат не можна, можуть відмовити надниркові).
Якщо перебіг захворювання більш бурхливий, то, крім стероїдів, внутрішньовенно вводять великі дози цитостатиків. Таку пульс-терапію проводять протягом півроку. І тільки після закінчення цього терміну можна починати знижувати дози препаратів і переводити хворого на пероральний прийом ліків.
Не варто забувати, що у хворих з СКВ часто розвивається ДВЗ синдром, тому рекомендується вживати профілактичні заходи, а саме:
- переливання крові та її компонентів;
- внутрішньовенне введення "" Тренталу "";
- підшкірне введення 2,5 тисячі одиниць "" Гепарина "".
Другий етап лікування
Люпус-нефрит при СКВ на другому етапі також лікується стероїдними гормонами і цитостатиками. Тільки доза їх значно менша. Дуже повільно, протягом чотирьох-шести місяців дозу "" Переднізолону "" титрують до 10 міліграмів на кілограм ваги. Цитостатики теж призначаються болюсними дозами один раз на три місяці, а якщо зберігається позитивна динаміка захворювання, то переходять на одноразову ін 'єкцію в півроку.
Така підтримувальна терапія може тривати роками. З часом до неї додається (за необхідністю) профілактика побічних ефектів від ліків і симптоматичне лікування.
Але навіть при своєчасно розпочатому лікуванні у п 'ятнадцяти відсотків хворих все одно розвивається ниркова недостатність. У такому випадку можуть допомогти тільки сеанси гемодіалізу або трансплантація нирок. На жаль, такі методи лікування не доступні широким верствам населення.
Дієта при люпус-нефриті
Для того щоб підтримувати функцію нирок, пацієнти з вовчанковим нефритом повинні дотримуватися певних правил:
- Пити багато рідини, щоб добре фільтрувати кров і підтримувати рівень обміну речовин.
- Їжа повинна містити незначну кількість калію, фосфору і білка, оскільки ці елементи негативно діють на пошкоджені нирки.
- Відмовитися від шкідливих звичок.
- Займатися легким спортом.
- Регулярно перевіряти артеріальний тиск.
- Обмежити прийом жирної їжі.
- Не приймати НПВС, так як вони негативно впливають на нирки.
Якщо пацієнт слідує цим рекомендаціям, то якість його життя значно поліпшується, а прогноз виживаності стає більш перспективним.
Прогноз
Прогноз лікування люпус-нефриту мембранозного залежить від того, наскільки серйозно вражені нирки і часу початку терапії. Чим раніше пацієнт звертається до лікаря, тим більша ймовірність сприятливого результату.
Ще сорок років тому тільки одиниці хворих з вовчанковим нефритом жили більше року від моменту постановки діагнозу. Завдяки сучасним методам лікування та діагностики пацієнти можуть розраховувати на більш ніж п 'ятирічну тривалість життя.