Синдром Морганьї-Стюарта-Мореля, фото проявів якого можна побачити в цій статті, зустрічається досить рідко - на один мільйон людей хворіє всього тільки сто сорок. До того ж на практиці фахівці стикаються в основному з "осколками" захворювання, тому як сама хвороба розвивається непомітно протягом багатьох років, а симптоми проявляються з різною швидкістю. Хворим доводиться обстежуватися не в одного лікаря, перш ніж синдром проявиться повністю і визначиться точний діагноз.
Критичного стану захворювання досягає, коли вже сформуються патологічні незворотні зміни в організмі. Після цього вже допомогти хворому практично неможливо.
Історія
Синдром Морганьї-Стюарта-Мореля був ретельно описаний в 1762 році, коли італійський патологоанатом Морганьї розкрив труп сорокарічної жінки і виявив втовщення внутрішньої лобової платівки кістки. Одночасно він відзначив ожиріння і надмірне оволосіння. Морганьї вважав ознаки взаємопов 'язаними і докладно описав свої спостереження. Пізніше на поєднання симптомів звернули увагу Морель і Стюарт і змогли додати в клінічну картину різні неврологічні та психічні прояви.
Що собою являє недугу
Морганьї-Мореля-Стюарта синдром - це хвороба, при якій виявляється гіперостоз внутрішньої лобової кісткової платівки, ожиріння і ряд інших ендокринних і обмінних порушень. Недуга в переважній більшості зустрічається у жінок, в основному після сорока років, але іноді проявляється і до тридцяти. Серед представників чоловічої статі синдром практично не зустрічається, за рідкісним винятком.
Етіологія і патогенез
Хвороба Морганьї-Мореля-Стюарта - синдром, патогенез і етіологія якого єдиного визначення не мають. Одні автори вважають, що патологія обумовлена генетично і передається по домінантно-аутосомному типу. Є думки, що синдром тісно пов 'язаний з X-хромосомою. Бували випадки, коли захворюванням страждали в чотирьох поколіннях, причому переважно жінки.
Є й поодинокі випадки прояву синдрому у чоловіків. Але вони мають спорадичний характер, і науці поки невідомо, як захворювання передається по чоловічій лінії. Існує думка, що синдром частіше проявляється у жінок під час клімактеричного періоду. Але накопичені з часом дані ставлять це твердження під питання.
Захворювання може виникнути через інфекції (в основному синуситів), нейроінфекції та черепно-мозкові травми. Знайдений був синдром Морганьї-Стюарта-Мореля у кастратів-жінок, які перенесли хірургічну операцію. Окремі ознаки синдрому можуть сформуватися після лікування раку.
Зафіксовані випадки, коли захворювання виявлялося у хворих з:
- маточною міомою;
- склерокистозом яєчників;
- персистуючою галактореєю;
- генітальним інфантилізмом.
Морганьї-Мореля-Стюарта синдром: патологія
При захворюванні не тільки вгамовується внутрішня лобна кісткова платівка, але іноді виявляється гіперостоз у потилиці і фронто-окципітальній області. З 'являється багато мікроскопічних змін в ендокринних залозах. Збільшується кількість еозинофільних і базофільних клітин. Починаються аденоматозні розростання (щитовидки, кори надниркових і т. д.).
Симптоми
Коли у людини виявляється Морганьї-Мореля-Стюарта синдром, є ряд характеризуючих його симптомів:
- Хворі починають відчувати регулярні головні болі.
- Ожиріння, в основному в області живота.
- Шкіра зберігає нормальне забарвлення, але на ній часто з 'являються піодермія і мокнучі екземи.
- У більшості хворих спостерігається виражений гіпертрихоз.
- На шкірі відзначається пастозність, починають набрякати нижні кінцівки, з 'являється акроціаноз.
- М 'язи слабшають.
- Відбуваються зміни в серцево-судинній системі та органах дихання (розширюються межі серця, відзначається глухість тонів і серцева недостатність).
- Схильність до колапсів, катару верхніх шляхів дихання і бронхопневмонії.
- Зміни ендокринних залоз характерних особливостей не мають. Обмін може бути нормальним, підвищеним або зниженим.
- Толерантність до вуглеводів знижується. Часто чітко проявляється цукровий діабет.
- Порушується менструальний цикл. При вагітності в цей період стан хворої погіршується.
- Спостерігаються нервові та психічні порушення. Вони проявляються у вигляді емоційної лабільності, дратівливості, безсоння і схильності до депресії.
- Внутрішня лобова платівка має гіперостоз, нерідко вгамовуються кістки черепа. У ряді випадків навіть збільшуються розміри турецького сідла.
Перебіг хвороби
Морганьї-Мореля-Стюарта синдром може діяти на організм по-різному. Залежить це часто від ступеня ожиріння. Яскраво виражене має великий вплив на тривалість життя:
- діяльність серця ускладнена;
- через скупчення жиру виникають міокард і перикард;
- високе положення діафрагми;
- порушується кровообіг, і в поєднанні з атеросклерозом і гіпертонією розвивається серцева недостатність, що є причиною інвалідності;
- якщо у хворого при синдромі є ще й цукровий діабет, то починається порушення обміну речовин, що призводить не тільки до зниження працездатності, але і скорочує тривалість життя.
Лікування
Чи можна усунути синдром Морганьї-Стюарта-Мореля? Лікування захворювання полягає в основному в дотриманні дієти, аналогічної призначається при цукровому діабеті та ожирінні. Їжа повинна бути низькокалорійною, багатою білками, вітамінами і мінеральними солями. У раціоні зменшується кількість вуглеводів і жирів. В основному призначається дієта Баранова.
Додатково при лікуванні проводиться масаж і призначаються фізкультурні вправи, які зменшують слабкість м 'язів і покращують периферичне кровообіг. Якщо у хворого є серцева недостатність, то лікування синдрому проводиться діуретиками, кардіопрепаратами тощо.