Клітини Лангергансу - це білі кров 'яні клітини, що є частиною імунної системи і в звичайних умовах відіграють важливу роль у забезпеченні захисту організму від вірусів, бактерій та інших шкідливих мікроорганізмів. Вони знаходяться в шкірі, лімфатичних вузлах, селезінці, кістковому мозку і легенях.
Що таке гістіоцитоз Лангерганса?
При цьому захворюванні, раніше відомому під назвою гістіоцитоз X, клітини Лангерганса починають розмножуватися в патологічних масштабах. Замість того щоб захищати організм, великі скупчення цих клітин порушують цілісність тканин і навіть знищують їх. Найчастіше страждають кістки, легені та печінка. Хоча подібне розростання клітин має багато спільного з онкологічними захворюваннями, більшість дослідників не вважають гістіоцитоз X формою раку. Основною диференційною ознакою в даному контексті визнається нормальна будова агресивних клітин, і єдина проблема полягає в їх прискореному зростанні. Зараз гістіоцитоз Лангерганса (у дітей, треба зауважити, він зустрічається частіше, ніж у дорослих) визнається захворюванням імунної системи, при якому імунні клітини надмірно швидко розмножуються і викликають запальний процес і пошкодження прилеглих тканин.
Ця хвороба здатна розвинутися в будь-якій частині тіла і в будь-якому органі. Вона навіть може проявитися в декількох різних ділянках одночасно. У більшості випадків, втім, патологія зачіпає відразу кілька систем організму тільки у дітей, які не досягли дворічного віку. Поодинокі осередки виявляються як у дітей, так і у дорослих.
Причини
Досі невідомо, чому виникає подібна патологія. Однак вчені зосереджені на перевірці наступної гіпотези: швидше за все, якась звичайна речовина в навколишньому середовищі, можливо вірусна інфекція, дає поштовх до розвитку порушення, викликаючи надмірно інтенсивну реакцію з боку імунної системи. Однак безпосередньо джерело недуги на даний момент підлягає виявленню. Відомо одне небезінтернативне спостереження: майже всі пацієнти з локалізацією патології в легенях є активними або колишніми курцями сигарет. Проте навіть при масовому поширенні куріння в суспільстві дуже рідко зустрічається гістіоцитоз Лангерганса. Причини включати вживання сигарет до переліку факторів ризику ніби немає, адже часто недуга і зовсім не зачіпає легені. Найбільш ймовірно припущення, що негативний вплив куріння реалізується проліферацією клітин Лангерганса у осіб з рідкісною генетично обумовленою схильністю до неї. Згідно з іншою теорією першопричина хвороби криється у вроджених порушеннях імунної системи.
Поширення
Розглянуте захворювання є рідкісним і зустрічається приблизно в одному випадку на 250 тисяч дітей і в одному випадку на один мільйон дорослих. Хоча симптоми можуть проявитися в будь-якому віці, найчастіше воно діагностується у дітей та підлітків, причому 70% випадків виявлення гістіоцитозу припадають на вік до 17 років. У молодшій віковій групі пацієнтів статистичні показники підвищуються у віці від одного до трьох років.
Форми хвороби
Гістіоцитоз з клітин Лангергансу у дітей і дорослих включає 3 форми, що раніше вважалися самостійними патологіями. Це еозинофільна гранулема, хвороба Хенда - Шюллера - Крісчена і хвороба Леттерера - Сіве.
Симптоми
Захворювання може проявлятися наступними ознаками:
- постійний біль і пухання на кістці, особливо на руці або нозі;
- тріщина в кістці, особливо якщо їй не передувало отримання травми або передував легкий, незначний удар;
- великі проміжки між зубами у випадках, якщо гістіоцитоз Лангерганса у дітей поширився на кістки щелепи;
- вушна інфекція або виділення з вуха, якщо захворювання торкнулося кістки черепа поруч з вухом;
- шкірний висип з переважною локалізацією на сідницях або шкірі голови;
- збільшення лімфатичних вузлів;
- збільшення печінки, яке в ряді випадків може супроводжуватися ознаками дисфункції органу (побажанням шкірних покривів і очей (жовтяницею) або патологічним скупченням рідини в черевній порожнині - асцитом);
- екзофтальм - зміщення очного яблука вперед, викликане гістіоцитозом з локалізацією за очима;
- утруднене дихання і кашель при ураженні легенів;
- уповільнене зростання і рясне сечовипускання внаслідок гормональних порушень.
Менш поширеними симптомами недуги є:
- підвищення температури тіла;
- втрата ваги;
- дратівливість;
- нездатність утримувати вагу, а також підтримувати тіло у формі.
Діагностика
Оскільки гістіоцитоз Лангерганса (фото проявів цієї хвороби не дуже приємне видовище) досить рідкісний і виражається такими симптомами, які легко прийняти за ознаки багатьох інших захворювань, діагностика часто носить складний характер і вимагає часу. Саме тому лікар, швидше за все, буде ставити вам питання, що відносяться до інших хвороб, щоб ефективніше диференціювати передбачуваний гістіоцитоз.
Первинним діагностичним дослідженням є звичайний медичний огляд, при якому лікар оцінює загальний стан організму і звертає особливу увагу на ті ділянки, де проявляються симптоми патології. Якщо пацієнт відчуває больові відчуття в кістці або скаржиться на пухнення на кістці, лікар може призначити стандартну рентгенографію кісток і сцинтиграфію. Рентгенівські промені виявлять ділянку руйнування, звану літичним ураженням, а сцинтиграфія дозволить визначити області пошкодження, де кістка намагається самостійно відновитися.
Метод комп 'ютерної томографії (КТ) застосовується при дослідженні спини і тазу у випадках, якщо лікар підозрює, що саме там можуть знаходитися осередки деструктивних змін. При симптоматиці, що вказує на дисфункцію печінки, знадобиться здати аналізи крові. При ознаках ураження легенів або у випадках, коли фахівець на підставі первинного медичного огляду підозрює, що гістіоцитоз Лангерганса може виявитися саме в легенях, призначають рентгенографію або комп 'ютерну томографію грудної клітини. КТ голови проводиться для оцінки стану головного мозку. Нова візуалізуюча технологія, ПЕТ (позитронно-емісійна томографія), також може виявитися корисною.
При підозрі на гістіоцитоз Лангерганса у дітей (фото див. на початку статті) може знадобитися біопсія, оскільки це єдиний метод підтвердити передбачуваний діагноз. При цій процедурі лікар витягує маленький зразок тканини або кістки для подальшого вивчення в лабораторних умовах. У більшості випадків зразок біоматеріалу витягують з ділянок, де безпосередньо локалізується гістіоцитоз Лангерганса: кісток, шкіри і лімфовузлів. Аналізи крові допоможуть визначити, чи торкнеться кістковий мозок.
Тривалість
Складно передбачити, наскільки швидким буде перебіг захворювання і яким чином воно проявить себе. У деяких випадках патологія зникає сама собою і не вимагає лікарського втручання. Таке відбувається тоді, коли порушення локалізується в одній ділянці (в кістці або шкірі) або коли курець з ураженими легенями припиняє споживати сигарети. Однак буває і так, що захворювання виявляється смертельним; летальний результат можна прогнозувати в тих випадках, коли скупчення патологічно розростаються клітин атакують одночасно кілька різних органів або частин тіла. Стан здоров 'я курців починає поліпшуватися лише за умови відмови від куріння.
Профілактика
Так як причина розвитку порушення залишається загадкою, на даний момент не існує дієвих заходів профілактики. Однак, враховуючи, що легені страждають тільки у любителів курити сигарети, відмову від згубної звички можна розглядати як профілактику гістіоцитозу з локалізацією в легенях.
Лікування
Якщо у пацієнта підтверджений діагноз "" гістіоцитоз з клітин Лангерганса "", лікування залежатиме від тяжкості і поширеності порушення.
Якщо патологія виявляється тільки в одній системі організму, лікар призначить прийом кортикостероїдів, зокрема "" Преднизолона "". Додатково, можливо, доведеться пройти курс хіміотерапії. Крім того, уражену ділянку кістки витягують методом кюретажу - вискаблювання. Якщо патологічно розростаються клітини сконцентровані на одній ділянці шкіри, можна вилікувати захворювання шляхом покриття ураженої області азотистим іпритом - засобом хіміотерапії. Застосовується також "Метотрексат" ". Радіотерапія призначається в тих випадках, коли ураження кістки (наприклад, у верхній частині ноги або в хребті) призвело до ослаблення цілого фрагмента скелета. Кістково-пластична операція на хребті - спондилодез - рекомендується при нестабільності кісток у шийному відділі.
Генералізований (системний) гістіоцитоз Лангерганса - це набагато важчий стан. Для лікування також може застосовуватися хіміотерапія, проте її дієвість істотно знижується порівняно з терапією при одиночному ураженні. Хоча фахівці перевіряли ефективність багатьох лікарських препаратів, оптимальне медикаментозне лікування досі не виявлено. Проте з метою контролю за розвитком недуги лікар може призначити один з таких засобів:
- "Вінбластін" ";
- "" Кірпозід "";
- "" Меркаптопурин "";
- "" Кладрібін "";
- "" Цитарабін "";
- "Метотрексат" ".
У деяких випадках лікарі рекомендують трансплантацію печінки, кісткового мозку або легені, проте серед дослідників консенсус з приводу оптимальності трансплантації органів у хворих на гістіоцит досі не досягнутий.
Коли звертатися до лікаря?
Обов 'язково зверніться до дільничного педіатра, якщо підозрюєте гістіоцитоз Лангерганса у дітей. Очні прояви, болі або пухання на кістці, хронічний шкірний висип є ознаками цього рідкісного захворювання. При наявності цих або симптомів патології у дорослих слід звернутися за консультацією до терапевта.