Синостоз - це явище, коли кістки надмірно зростаються один з одним. Виникає ця патологія з різних причин. Найбільш часто зустрічається генетично обумовлена форма захворювання, набагато рідше - придбана (може стати наслідком травмування кісток і їх неправильного зростання або створена оперативним шляхом).
Синдесмоз, синхондроз, синостоз є видами з 'єднання кісток.
Види синостозу
Зазвичай синостоз класифікується за видами залежно від причини його виникнення. Але всі вони можуть бути умовно розділені на наступні групи:
- Фізіологічний. Розвивається в процесі зростання людини. Попередниками синостозу в даному випадку зазвичай виступає синхондрози, які характеризуються оссифікованими хрящами в місцях з 'єднань кісток. Таким чином, виникають з 'єднання між тазовими кістками, хрещеними хребцями і кістками в області хрестця. Дані кісткові з 'єднання нерухомі.
- Патологічний синостоз - це явище, яке завжди виступає як ускладнення на тлі іншої патології.
Останній вид, у свою чергу, підрозділюється на кілька підвидів.
Генетичний синостоз
Виникає як наслідок часткової або повної відсутності між кістками сполучної тканини. Найбільш часта локалізація такої патології - між променевою і ліктьовою кісткою. У нормальному стані вони з 'єднуються спеціальною тканинною мембраною. Більш рідко зустрічаються випадки несвоєчасного затягування швів на черепі у дітей, а також зрощення запястних кісток. Аномалії можуть зустрічатися і в інших відділах людської кісткової системи.
Посттравматичний синостоз
Посттравматичний синостоз - це захворювання, яке виникає на тлі отриманої травми, внаслідок якої були пошкоджені надкістка, ділянка кісткової тканини великого розміру або область росту кісток. За статистикою найчастіше зустрічається зрощення кісток передпліччя і гомілки або в міжхребцевому просторі. Буває синостоз ребер.
Основною причиною даного виду патології стає близьке розташування кісток один до одного в місці травми. Як наслідок, активне відновлення тканин призводить до виникнення кісткової мозолі, якої в нормальному стані бути не повинно.
Штучно створений синостоз
Штучно створений синостоз - це явище, необхідність в якому виникає під час хірургічного втручання, метою якого є відновлення працездатності ноги в гомілці. Такий прийом дозволяє послабити навантаження на ногу, перерозподіливши її на берцеву кістку, даючи можливість пацієнту нормально ходити в разі травми. Таким чином утворюється компенсаторне збільшення малої берцової кістки під впливом більшого навантаження. Пацієнт зможе в майбутньому самостійно пересуватися.
Така класифікація не дозволяє врахувати всі види синостозів. У неї не включені патології, пов 'язані з кістковими зрощеннями, причинами яких стали:
- Остеомієліт (запалення кістномозкового каналу).
- Кістковий туберкульоз.
- Ускладнення після бруцельозу і черевного тифу.
- Остеохондроз.
Нижче ми розглянемо ще кілька специфічних видів синостозу.
Синостоз передпліччя
Цей вид патології інакше називається радіоульнарний синостоз. Його можуть виявити в будь-якій частині передпліччя, але найбільш часто він локалізується в найближчому до плечової кістки відділі. Таке місце розташування захворювання обумовлене тим, що променева і ліктьова кістки навіть в нормі мають особливу будову і близько прилягають один до одного.
Синостоз може бути різної довжини, від 1 до 12 сантиметрів. На початкових стадіях розвиток патології проходить латентно. Найбільш яскравою ознакою синостозу є мала рухливість уражених кісток, що стає все більше з розвитком хвороби. Супроводжують патологію повільна м 'язова атрофія пензля і передпліччя. Пацієнти з даним діагнозом обмежені у виборі професійної діяльності. Стати ювеліром, стоматологом або освоїти будь-яку іншу професію, що вимагає високоточних кистьових рухів, не вийде.
Також однією з ознак синостозу кісток вважається укрупнення ліктьового відростка. Це виникає як наслідок компенсації навантаження. Викривлення в передпліччі, однак, не відбувається, тобто естетичних дефектів не спостерігається.
Пацієнти з таким діагнозом не можуть робити кругові рухи передпліччям, воно нерухоме і злегка розгорнуто всередину. Це ускладнює процес самообслуговування, а як наслідок, пацієнт не може:
- Взяти в долоню якийсь предмет.
- Одягнутися.
- Писати ураженою рукою.
- Переносити тарілку і користуватися столовими приладами.
Діагностика
Щоб поставити вірний діагноз, необхідно провести рентгенологічне дослідження. Таким чином вдається найбільш точно побачити місця зрощення кісток. Терапія відбувається в дві стадії: консервативну та оперативну. Лікування необхідно почати своєчасно, щоб уникнути атрофії м 'язів. Етап консервативного лікування не можна проводити у дітей молодше трьох років. Ця стадія терапії передбачає вжиття таких заходів:
- Накладання пов 'язок з гіпсу, які з часом змінюватимуть напрямок кісток.
- Тривалість шкарпетки кожної пов 'язки - два тижні.
- Виконання спеціального лікувального комплексу вправ та масажу.
Цей етап може тривати від 6 до 10 місяців. З 4 до 6 років стає можливим провести операцію, завданням якої стає позбавлення від синостозу і приміщення кісток передпліччя в коректне, вигідне з точки зору функціональності, положення. Інші приклади синостозів представлені нижче.
Краніостеноз - несвоєчасний синостоз черепних кісток
Ця патологія зустрічається в одному випадку з двох тисяч. Частіше жертвами даного захворювання стають хлопчики. Небезпечний краніостеноз тим, що він часто виникає в комбінації з вродженим пороком серця. Не менш небезпечно і підвищений внутрішньочерепний тиск. Воно виникає на тлі обмеженого обсягу черепної порожнини дитини у віці, коли вона повинна ще рости. Таке обмеження може негативно позначитися на загальному розумовому розвитку. Точних даних про причини сагіттального синостозу немає. Це можуть бути як генетичні патології, так і внутрішньоутробні інфекційні захворювання, які можуть стати причиною збою у формуванні кісткової системи немовляти.
Симптоми
Краніостеноз іноді починає розвиватися ще внутрішньоутробно. У цьому випадку перебіг захворювання буде важким. У таких дітей спостерігається явна деформація черепної коробки. Зростатися може і один, і кілька швів. Краніостеноз проявляється наступними симптомами:
- Запаморочення.
- Блювота і нудота.
- Головні болі.
- Судомний синдром.
- Збільшення вен на голові.
- Порушення сну.
- Хронічна сонливість.
- Порушення психіки і пам 'яті.
- Косоглазіє, впадіння очного яблука всередину та інші прояви патологій очей.
Постановка правильного діагнозу у випадку з краніостенозом не становить проблеми. Рентген дає досить чітку картину: на ньому явно видно, що шви між черепними кістками відсутні. Методом терапії в даному випадку виступає хірургічне втручання, яке передбачає вичерпування кісткових зрощень. Лікування симптомів проводиться в міру їх виявлення.
Синдром Кліппеля - Фейля
Був описаний однойменними лікарями. Це вроджене захворювання, для якого є характерним такі ознаки:
- Коротка шия.
- Синостоз хребців у шийному відділі, який не дозволяє пацієнту повертати або нахиляти голову.
- Межа волосся на потилиці розташована низько.
Патологія виникає в період внутрішньоутробного розвитку. Її появу пов 'язують з некоректним формуванням судин і майбутніх хребців. В результаті хребці шийного відділу входять в стадію синостозу і замість належних 7 виходить тільки 4-5. Крім цього можуть зростатися і хребці верхнього грудного відділу. Однак тіла і дуги хребців не зростаються між собою. Характерною особливістю цього виду синостозу є знедолення шиї та голови. З цим симптомом пацієнти найчастіше приходять до лікаря. У третині випадків синдром Кліппеля - Фейла виявляється з іншими патологіями. У зв 'язку з цим при діагностиці цього синдрому можуть бути виявлені такі захворювання:
- Кривошия.
- Сколіоз.
- Лопатки, розташовані високо або криловидно.
- Недорозвиненість великих пальців рук.
- Зрощення пальців на ногах і руках.
- Аномальна кількість пальців на руках.
- Недорозвинений м 'яз грудини і слабкість рук.
- Викривлення стоп.
- Відсутність ульнарної кістки на лікті.
Прогноз
Тривалість життя людей з такою патологією залежить від поєднаних вад внутрішніх органів і систем. Найчастіше такі патології призводять до дисфункції внутрішніх органів і систем. Досить часто укупі з синдромом діагностують:
- Відсутність або недорозвиненість нирок.
- Гідронефроз.
- Пошкоджені перегородки між шлуночками.
- Неправильне розташування сечовиків.
- Орієнтовану на праву сторону аорту.
- Недорозвиненість або відсутність легені.
- Проток між легеневою артерією і аортою не заростає.
Неврологічні прояви відіграють не останню роль при діагностиці синдрому. Це пов 'язано з тим, що хребет формується неправильно і здавлює нервові закінчення. Тому під час обстеження звертається особлива увага на такі симптоми:
- Мимовільні рухи руками і пензлями.
- Оніміння та інші порушення чутливості.
- Болі в ділянці спини.
Рентген дозволяє уточнити діагноз. Він показує звуження хребетного каналу, зрощення шийних хребців між собою і незарастання дуг. Терапія може проводитися як оперативним, так і консервативним методом. Традиційні методи передбачають збільшення фізичного навантаження на голову і шию за допомогою спеціальних комплексів вправ.
Більш ефективним, як показує практика, є хірургічний метод. Він передбачає проведення пластичної операції у вигляді резекції ребер в шийний відділ хребта.
Багатьох цікавить питання, який лікар займається лікуванням перерахованих вище патологій. У більшості випадків терапія синостозу проводиться травматологом-ортопедом. Якщо патологія виявлена у дитини, то її лікування необхідно покласти на дитячого хірурга. Ця патологія є дуже важкою і небезпечною, проте не варто впадати у відчай. Прогнози у тих, хто пройшов через операцію досить сприятливі.
Метопічний синостоз
Явище, при якому відбувається передчасне зрощення лобових кісток в області лобового шва. У нормі цей шов не повинен заростати у дітей до 2 років. Якщо лобові кістки зростаються до народження або незабаром після нього, лобові бугри не можуть розвиватися, у черепа виникає трикутна форма (тригоноцефалія). Показано хірургічне лікування.